一、Stargardt病的临床表现、眼底荧光血管造影及视觉电生理检查（论文文献综述）
何珊,胡爱莲[1]（2021）在《糖尿病视神经病变的研究进展》文中进行了进一步梳理糖尿病视神经病变（diabetic optic neuropathy, DON）随糖尿病患病率增高而逐年上升, 表现为糖尿病视乳头病变、视盘新生血管、非动脉炎性前部缺血性视神经病变和视神经萎缩等。荧光素眼底血管造影、相干光断层扫描血管成像、视野、视觉电生理检查等对DON具有重要诊断价值。影响DON的因素复杂, 包括糖尿病病程、糖尿病视网膜病变严重程度、血糖控制情况和其他因素。DON的发生发展与糖尿病相关的代谢调节、晚期糖基化终末产物、氧化应激和血流动力学等有关, 这为DON的防治提供了研究方向。视网膜光凝术、玻璃体内抗血管内皮生长因子和糖皮质激素注射治疗可有效阻止DON病情进展, 达到改善患者视功能的目的。（国际眼科纵览, 2021, 45:488-494）
陈荣涛[2]（2021）在《运用OCT分析系统性红斑狼疮患者黄斑区视网膜厚度改变的相关研究》文中研究说明目的:利用光学相干断层扫描技术（OCT）通过对比黄斑区全区厚度在系统性红斑狼疮（SLE）患者与正常人的差异,探讨SLE患者眼底黄斑区视网膜改变,并评估这些改变与SLE活动度和炎症指标红细胞沉降率（ESR）的关系。方法:本研究纳入从2018年8月至2021年3月在广东省汕头大学第一附属医院符合眼科入选标准的正常对照组12例（24眼）和系统性红斑狼疮病人37例（70眼）,入选者均进行一系列的眼科检查,并用OCT测量黄斑区黄斑中心凹厚度（CMT）、黄斑容积（CV）、黄斑平均厚度（CAT）、黄斑区内环区域四个象限视网膜厚度和黄斑区外环区域四个象限黄斑区视网膜厚度等相关参数,最后将所有数据利用SPSS19.0进行分析。正常组对照组与SLE患者的各项OCT参数进行正态检验,若各组参数符合正态分布则进行独立T检验比较。最后,利用SLE组患者SLEDAI及ESR作为评估疾病活动性指标,并与上述OCT指标进行Spearman相关性检验。结果:SLE组比正常对照组最佳矫正视力（Log MAR）较差,有统计学意义（P<0.05）。SLE组CMT、CV、CAT、黄斑区内环区域四个象限、黄斑区外环区域鼻侧象限视网膜厚度比正常对照组薄,P小于0.05,差别具有统计学意义;而外环区上、下、颞侧象限黄斑视网膜厚度对比P大于0.05,差别没有统计学意义。SLEDAI与上述OCT各项指标均没有相关性（P>0.05）。ESR水平与CV、CAT、内环区域上、下、颞侧象限视网膜平均厚度、外环区域四个象限平均视网膜厚度均呈负相关（P<0.05）。结论:SLE患者黄斑中心视网膜直径3mm内区域厚度较正常人变薄,而ESR水平可能与部分视网膜区域改变相关。定期的眼科评估对保护SLE患者视功能的具有一定的意义。OCT检查可能对SLE疾病早期诊断和病情变化检测具有一定的参考价值。
文峰,华瑞[3]（2021）在《掌握各种眼底影像学检查特点,合理选择眼底影像学检查方法》文中进行了进一步梳理眼底影像诊断技术以光和影作为基础,在眼科领域发挥着重要作用,尤其是近年来多模影像技术不断进步和发展,在眼科临床的应用日益广泛。按照工作特征和原理的不同,眼底影像诊断技术可大致分为解剖性影像和功能性影像2个部分,此外,随着光和影技术在医学领域的应用范围更加广泛,眼科影像技术将逐渐朝着广域化、精细化、多模化、定量化和智能化的目标发展。因此,我们深知眼底的光和影远非仅如我们目前所见,尚有许多未解之谜仍待探索。新兴影像技术的临床化和产业化仍有很长的路要走,人工智能深度学习在眼科的应用亦存在潜在的挑战。多模影像技术有助于眼科疾病的精准诊断和动态监测,为眼科疾病治疗的选择提供了较好的参考依据。然而,面对诸多检查手段,眼科医生如何选择敏感性、特异性高的检查方法,避免医疗资源的浪费,尽可能降低患者的医疗负担成为眼科医生需要认真思考的问题。
朱路瑶[4]（2021）在《中国西部区域人群Leber先天性黑曚的分子遗传学与临床表型研究》文中研究指明Leber先天性黑曚（Leber congenital amaurosis,LCA）是最早发病的一类具有致盲性的遗传性视网膜疾病（Inherited retinal dystrophies,IRD）,以1岁之前的严重视觉损伤和视网膜电流图波形熄灭为主要临床特征,主要遗传方式是常染色体隐性遗传。迄今为止,在中国以及其他国家已经报道了28个与LCA相关的已知致病基因,主要包括CRB1、RDH12、RIPGRIP1和CEP290等。LCA具有高度的遗传异质性和表型异质性,复杂的基因突变类型和临床表现使LCA的诊断难度加大。目的:探究中国西部区域汉族人群的Leber先天性黑曚（LCA）的主要分子遗传学和临床特征,筛查中国人群LCA中已知致病基因的突变频谱和新的突变位点。探索分子遗传学特征和临床表型之间的相关性,为临床诊断和治疗奠定更多的信息基础。方法:1、2009年至2019年,在遗传性视网膜疾病（IRD）队列中,筛选出严格定义的LCA患者37例74眼。进行标准化的相关信息收集和整理,其中包括知情同意书签署,患者及家系成员基本信息采集,家系图谱绘制。分析家系的患病情况和地域分布特点等。2、设计以195个已知的IRD致病基因作为靶序列的捕获芯片,通过靶向二代测序（Next-generation sequencing,NGS）筛选突变,进行Sanger测序验证和分离分析,在家系成员和200名正常对照组中进行新位点验证,运用生物信息学技术分析新突变的致病性。3、对37例LCA患者74眼进行全面的临床检查,包括最佳矫正视力（Best Corrected Visual Acuity,BCVA）,视野（Visual Field,VF）,闪光视觉诱发电位（Flash Visual Evoked Potential,FVEP）,闪光视网膜电图（Flash Electroretinogram,FERG）,多焦视网膜电图（Multi-focal Electroretinogram,mf ERG）,眼底彩照,眼底荧光血管造影（Fundus Fluorescein Angiography,FFA）和光学相干断层扫描（Optical Coherence Tomograpy,OCT）,总结临床特征,结合致病基因结果分析患者临床表型和基因型的相关性。结果:1、本研究采用NGS技术,以195个IRD相关致病基因作为特异性基因靶序列的捕获芯片在37例LCA患者中,有34例患者检测出具有已知的LCA基因,突变检出率为91.9%。2、本研究共检测出47个突变位点,其中检测出的8种基因都是与LCA相关的已知基因,即CRB1,RDH12,RPGRIP1,CEP290,GUCY2D,RPE65,LCA5和AIPL1。首次发现21个新突变位点,新突变位于CRB1,RDH12,RPGRIP1和CEP290基因,预测为具有致病性。在200名正常对照者中未发现新的突变。3个最高频突变的基因分别是CRB1（27.0%）,RDH12（24.3%）和RPGRIP1（18.9%）。3、CRB1和RPGRIP1基因在中国西部LCA患者突变频谱中占主要比例。这两个基因所占比例和在中国其他区域的比例也相似,而中国西部LCA患者中与RDH12相关的LCA的比例更大。4、本次研究中的LCA患者37名大部分视力较差,其中21名患者为低视力,15名患者为盲,眼底形态不同,呈现圆形、骨细胞样或者网格样色素,伴或不伴黄斑萎缩,电生理检查提示视觉功能受损严重。5、与CRB1相关的LCA临床特征是周边视网膜色素的眼底。RDH12相关的LCA临床表现为黄斑萎缩。与RPGRIP1相关的LCA的眼底变化与视觉功能损失的程度不一致。CEP290以及RPE65相关的LCA眼底外观基本正常或白点样色素。结论1、严格的临床诊断标准结合NGS技术有助于LCA检出率的提高。2、本研究完成了37名患者LCA致病基因筛查,共检测出47个突变等位基因,首次发现21个新突变,扩大了中国人群LCA的突变频谱。3、中国西部LCA患者中与RDH12相关的LCA的比例比其他区域大,揭示了LCA致病基因的地域分布和种族分布差异。4、本次研究首次分析了中国西部区域人群中LCA突变频谱的基因型及临床表型的关系。筛查出了新的突变位点,但是未发现新的临床表型。这丰富了LCA遗传学研究内容,为遗传咨询和基因疗法补充了必要的信息。
欧阳旺斌[5]（2021）在《视网膜色素变性盲人视通路功能评价的研究》文中进行了进一步梳理研究背景:视网膜色素变性（Retinitis pigmentosa,RP）是一种慢性遗传性眼病,主要特征是感光细胞的变性。临床表现为夜盲、管状视野及中心视力下降,视网膜骨细胞样色素沉积。盲一般指远视力低于0.05或视野半径小于10度。目前RP的治疗大多处于临床试验阶段。在这些临床试验中,主要的挑战是如何客观安全的评估病人治疗前后的视功能变化。由于传统的一些检查方法可靠性低,一些新的评估手段因此得以建立,包括多亮度移动测试、全场光敏阈值测试等。然而,上述的视功能检测手段是主观的,客观评价盲人残余视通路功能的方法尚未完全建立。光学相干断层成像（Optical coherence tomography,OCT）能够无创的检测视网膜各层的结构及厚度。视觉电生理检查能够客观反映视网膜、视神经不同部位的功能。瞳孔对光反射（Pupillary light response,PLR）是一种重要的非成像视觉反应,随着外界光照刺激的增加导致瞳孔收缩的改变。功能磁共振成像（Functional magnetic resonance imaging,fMRI）是一种无创的成像技术,由于其优越的时空分辨率而在脑科学和心理学研究中应用广泛。在眼科学领域,fMRI已经被应用于研究青光眼、弱视和早中期RP病人的视皮层功能,可是评价RP盲人残存视皮层功能的一种合适手段。目的:对RP盲人视通路功能进行分析,为评估RP盲人视功能特点提供合适的客观检测手段,更好的对比病人接受治疗前后的视功能变化。方法:将研究分为以下三个部分:1.通过OCT、视觉电生理、PLR研究视网膜色素变性盲人视网膜、视神经及视觉皮层下中枢的功能特征。根据最佳矫正视力（Best corrected visual acuity,BCVA）将26名RP盲人分成了四组,分别为无光觉组（No light perception,NLP）、光觉组（Light perception,LP）、微弱形觉组（Faint form perception,FFP）、形觉组（Form perception,FP）,另外纳入了10名正常对照。使用OCT、视觉电生理、PLR检查对各组的视网膜、视神经及视觉皮层下中枢的功能特征进行了分析。2.通过fMRI定性研究视网膜色素变性盲人在视觉任务诱发下视皮层激活的变化。研究了5名RP盲人与5名正常人在视觉任务刺激下引起视皮层的激活的差异。3.采用fMRI定量研究视网膜色素变性盲人在视觉任务诱发下视皮层激活及视觉相关脑区之间的功能连接网络的变化。根据BCVA将18名RP盲人分成了2组,无形觉组（No form sense,NFS）和有形觉组（Form sense,FS）,另外还纳入了10名正常对照。使用fMRI对各组在视觉任务诱发下的视皮层激活及视觉相关脑区功能连接网络改变的特征进行了分析。结果:1.视网膜色素变性（RP）盲人视网膜结构与功能特征:OCT结果发现,相对于正常对照,RP盲人黄斑区视网膜全层、外核层（Outer nuclear layer,OPL）及外丛状层（Outer nuclear layer,ONL）厚度下降。NLP组的OPL、ONL厚度相比FFP组和FP组下降,LP组的ONL厚度相比FFP组和FP组下降,NLP组OPL、ONL消失。表明RP盲人外层视网膜厚度下降,OCT能够鉴别无形觉RP盲人（NLP组和LP组）和有形觉RP盲人（FFP组和FP组）的ONL层厚度差异,无形觉组厚度下降。RP盲人所有ERG检查均呈“熄灭型”,说明RP盲人视网膜功能极差,无法用ERG来评价RP盲人的视网膜功能。2.视网膜色素变性（RP）盲人视神经功能特征:视觉诱发电位（VEP）结果发现NLP组和LP组的FVEP P2波幅值比FFP组和FP组降低,而PVEP P100波仅能在残存有中心视力的RP盲人中记录到。表明FVEP可以检测出不同RP盲人的视神经功能差异,无形觉组视神经功能更差。3.视网膜色素变性（RP）盲人视觉皮层下中枢的功能特征:PLR结果发现在白光或蓝光刺激下,引起瞳孔收缩的PLR阈值在NLP组和LP组比FFP组和FP组高。表明PLR阈值能够检测出不同RP盲人视皮层下中枢功能的差异,无形觉组视皮层下中枢功能更差。4.视网膜色素变性（RP）盲人在视觉任务诱发下视皮层激活的定性特征。fMRI结果提示,在特定的视觉刺激下,fMRI能够检测到RP盲人和视功能正常者视皮层均存在显着激活,RP盲人仍有残留的视皮层功能。由于病例数目较少,无法比较两者之间的差异,但证实了fMRI是一种能够客观检测RP盲人视皮层功能的工具。5.视网膜色素变性（RP）盲人在视觉任务诱发下视皮层激活的定量特征。结果发现:1)在闪光刺激下,相比正常人RP盲人的视皮层激活减弱,且视力较差的病人激活较低。两两比较的结果显示,NC组在刺激眼同侧及对侧的BA17、BA18、BA19的激活均强于FS组及NFS组;而在刺激眼同侧及对侧BA17、刺激眼对侧的BA18、刺激眼对侧的BA19,FS组的激活强于NFS组。2)在棋盘格翻转刺激下,相比正常人RP盲人的视皮层激活减弱,且视力较差的病人激活更低。两两比较的结果显示,NC组在刺激眼同侧及对侧的BA17、BA18、BA19的激活均强于FS组及NFS组,而在刺激眼同侧及对侧BA17和BA18、刺激眼对侧的BA19,FS组的激活强于NFS组。以上表明视觉刺激下,相比正常对照,RP盲人的视皮层功能下降,且视力较差的病人视功能更差。与单纯的光觉刺激相比,棋盘格翻转刺激下两组RP盲人之间的激活差异脑区范围更大。6.视网膜色素变性（RP）盲人在视觉任务诱发下视觉相关脑区之间的功能连接网络变化特征。结果发现:1)在闪光视觉刺激下,相比正常人,RP盲人刺激眼同侧和对侧初级视皮层之间功能连接减弱,表明初级视皮层功能受损。刺激眼同侧和对侧额叶眼动区（FEF）之间功能连接减弱,表明FEF功能受损。刺激眼同侧的颞下回与其它脑区之间和刺激眼对侧的颞下回与其它脑区之间的功能连接都减弱,表明颞下回功能受损,视觉腹侧通路存在损伤。不同视力的RP盲人之间各个脑区间功能连接无明显差异。2)在棋盘格翻转视觉刺激下,相比正常人,RP盲人刺激眼同侧和对侧初级视皮层之间功能连接减弱,表明初级视皮层功能受损。未发现正常人与RP盲人其它视觉脑区间功能连接通路的改变。不同视力的RP盲人之间各个脑区之间功能连接也没有无明显差异。以上结果表明fMRI可以客观评价RP盲人视觉相关脑区功能连接通路的变化。结论:本研究全面的评估了RP盲人视网膜到视皮层的视通路功能,得到了以下结论:1.通过OCT、ERG、VEP以及PLR等手段研究了RP盲人视网膜、视神经及视觉皮层下中枢的结构和功能特点。证实了OCT、VEP及PLR能够评价RP盲人的视网膜结构和视功能,ERG无法评价RP盲人之间的视网膜功能。本研究报道了,以上检测能够客观鉴别不同RP盲人视功能的差异。2.采用闪光（光觉）和棋盘格翻转（光觉加形觉）两种不同视觉刺激来诱发视皮层的激活。证明了RP盲人的视皮层激活相比视功能正常者减弱,且无形觉的RP盲人较有形觉的RP盲人视功能更差。本研究率先观察到与单纯的光觉刺激相比,光觉和形觉共同刺激下RP盲人两组之间的激活差异脑区范围更大,表明棋盘格翻转刺激,可以更好的反映RP盲人的视皮层功能差异。这也为利用fMRI评估RP盲人的视皮层功能提供了客观指标。3.本研究首次揭示了RP盲人视觉相关脑区功能连接通路的损伤。RP盲人初级视皮层功能受损,额叶眼动区（FEF）功能受损,颞下回功能受损,腹侧通路存在损伤。这加深了对RP视觉相关脑区功能损伤的认识,对RP视功能损伤治疗指明了方向。
Robson A. G.;[6]（2020）在《视觉电生理诊断流程指南》文中进行了进一步梳理视觉系统的临床电生理检查包括一系列非侵入性无创检测,为临床提供视觉系统不同位置和细胞类型相关功能的客观指标。本指南由国际临床视觉电生理学会制定,介绍了视觉电生理诊断标准流程,包括全视野视网膜电图（ERG）、图形ERG、多焦ERG、眼电图和脑皮层产生的视觉诱发电位,概述了视觉电生理检查的基本原则,并且通过实例说明常见疾病的视觉电生理检查方法及其相应表现。（中华眼科杂志,2020,56:492-508）
王晓静[7]（2019）在《超大范围无灌注型糖尿病视网膜病变患者神经视网膜结构和功能的特点分析》文中研究说明目的:糖尿病性视网膜病变（Diabetic retinopathy,DR）作为糖尿病（Diabetes mellitus,DM）在眼部最常见、最严重的并发症,现已成为全球工作年龄人群的首位致盲性眼病。DR包括视网膜微血管病变和视网膜神经病变。目前对前者的临床研究较多,包括视网膜微血管损伤及其并发症的诊断和治疗,而对后者则重视不够。加强对糖尿病视网膜神经损伤和视网膜神经保护的研究,有助于正确认识其疾病的性质,对糖尿病视网膜神经病变的预防和治疗具有重要意义。本研究通过探究超大范围无灌注型糖尿病视网膜病变（Diabetic retinopathy with large range non-perfusion area,DR with LNPA）患者与增殖型糖尿病视网膜病变（Proliferative diabetic retinopathy,PDR）患者玻璃体切除术后神经视网膜结构和功能的改变,为DR with LNPA以及PDR患者视网膜神经损伤的诊断、治疗和预防提供有力的参考依据。方法:本研究为回顾性病例对照研究。收集2014年05月-2018年7月在青岛市市立医院眼科中心就诊的诊断为PDR且行玻璃体切除手术治疗的患者共计109例176眼,根据患者眼底荧光血管造影检查（Fundus fluorescein angiography,FFA）后极部无灌注区范围分为非超大范围无灌注型糖尿病视网膜病变组（DR without LNPA）组及超大范围无灌注型糖尿病视网膜病变（DR with LNPA）组。DR without LNPA组81例133眼,其中男性47人,女性34人,平均年龄为（56.49±3.63）岁,糖尿病病程为1-30年,平均糖尿病病程为（11.12±5.50）年,平均糖化血红蛋白（HbA1c）水平为（8.56±1.72）%,平均眼轴长度为（23.55±0.29）mm,术中平均使用视网膜激光光凝点数为（1304.59±209.13）点。DR with LNPA组28例43眼,其中男性16人,女性12人,平均年龄为（56.60±3.06）岁,糖尿病病程为1-30年,平均糖尿病病程（15.81±6.07）年,平均糖化血红蛋白（HbA1c）水平为（9.24±1.46）%,平均眼轴长度为（23.64±0.28）mm,术中平均使用视网膜激光光凝点数为（1525.00±297.60）点。所有患者均行FFA检查、视网膜电图（electroretinogram,ERG）、光学相干断层扫描（optical coherence tomography,OCT）检查。采用SPSS24.0统计软件对数据进行分析。对于一般资料进行描述性统计分析,不同组间的比较分别采用两独立样本t检验（连续性变量）或χ2检验（分类变量）。不同组之间观察指标的比较采用协方差分析,并且均调整了年龄、性别、病程、糖化血红蛋白水平和术中激光点数对分析指标的影响,以P<0.05为差异具有统计学意义。结果:一般情况:两组患者的糖尿病病程（P<0.001）、术前HbA1c水平（P=0.013）,以及术中使用激光点数（P<0.001）的差异具有统计学意义;而在性别、年龄以及眼轴长度方面,两组患者的差异不具有统计学意义（均有P>0.05）。ERG检查:DR without LNPA组及DR with LNPA组ERG检查明适应、暗适应3.0反应中a波、b波、Ops波振幅较正常值均下降。DR with LNPA组明适应a波、b波振幅下降程度比DR without LNPA组下降明显,差异有统计学意义（分别为P=0.01,P<0.001）;DR with LNPA组暗适应a波、b波振幅下降程度比DR without LNPA组下降明显,差异有统计学意义（分别为P<0.001,P<0.001）。DR with LNPA组OPs振幅下降程度比DR without LNPA组明显,两组相比差异有统计学意义（P<0.001）。DR without LNPA组及DR with LNPA组明适应、暗适应3.0反应中a波、b波潜伏期较正常值均延迟。DR with LNPA组明适应a波、b波潜伏期延迟较DR without LNPA组明显,与DR without LNPA组相比差异具有统计学意义（分别为P<0.001;P=0.018）;DR with LNPA组暗适应3.0反应中a波、b波潜伏期延迟较DR without LNPA组明显,与DR without LNPA组相比差异有统计学意义（分别为P=0.004,P<0.001）。DR with LNPA组OPs潜伏期延迟程度较DR without LNPA组明显,与DR without LNPA组相比差异具有统计学意义（P=0.021）。神经节细胞-内丛状层（ganglioncell-innerplexiformlayer,GCIPL）分析:DR without LNPA组及DR with LNPA组黄斑区各象限GCIPL厚度及黄斑区GCIPL平均厚度较正常值均降低,其中下方及鼻下象限下降尤为明显。DR with LNPA组与DR without LNPA组相比,GCIPL厚度较DR without LNPA组下降更明显,DR with LNPA组的黄斑区上方（P=0.01）、下方（P<0.001）、鼻上（P=0.001）、鼻下（P<0.001）、颞下象限（P=0.011）及黄斑区平均GCIPL厚度（P<0.001）与DR without LNPA组相比差异有统计学意义;颞上象限GCIPL厚度与DR without LNPA组相比差异无明显统计学意义（P=0.918）。结论:DR with LNPA是PDR的一种特殊类型,其神经视网膜结构和功能损伤较PDR患者严重。
容维宁,王晓光,盛迅伦[8]（2018）在《ABCA4基因突变与3个不同遗传性视网膜疾病家系临床表型的研究》文中认为目的研究分析ABCA4基因所致的不同类型遗传性视网膜疾病的基因型和临床表型关系。方法回顾性研究。从2016年1至9月在宁夏眼科医院就诊的遗传性视网膜疾病患者中,选择经Agilent液相捕获技术确定携带ABCA4基因突变位点的家系3个,完善相关病史资料采集,同时对家系患者及其家系成员进行详细眼科检查,包括裸眼视力、最佳矫正视力、眼底检查、相干光断层扫描、眼底荧光造影检查和视觉电生理检查,分析临床表型和基因型之间的关系。结果 3个家系均为常染色体隐性遗传家系,3个家系在ABCA4基因上共检测到致病性突变位点4个,其中1个视椎视杆细胞营养不良家系和1个视网膜色素变性（RP）家系各携带1个纯和移码突变,1个Stargardt病家系携带2个杂合突变,3个家系的患者发病年龄均小于10岁,就诊时最佳矫正视力均低于0.1,黄斑OCT提示不同程度的黄斑区萎缩,视觉电生理改变从完全正常到视椎视杆细胞功能严重下降不一。结论携带ABCA4基因突变的遗传性视网膜变性疾病的患者具有发病年龄小,病程进展快,视力损伤严重等特点,二代测序技术在遗传性视网膜疾病的诊断方面具有快速、高效等优点。
成璐[9]（2017）在《眼部自身免疫性炎症标志物及H-CN免疫调节作用研究》文中指出目的:眼部自身免疫性炎症疾病在眼部炎症性疾病中的发病率逐年升高,其中自身免疫性葡萄膜炎及自身免疫性视神经炎,由于视力预后差,在青年人群致盲性眼病中占重要地位。本文将通过眼底影像技术、生物检测技术及基础研究手段,对自身免疫性葡萄膜炎及自身免疫性视神经炎的诊断、病理生理机制及治疗进行综合性的研究。方法:（1）利用OCTA等眼底多模影像学技术,对多灶性脉络膜炎活动性病灶的影像学表现进行研究;（2）利用OCT及OCTA对视神经脊髓炎患者眼底影像学表现进行研究,并对眼底血流密度与血脑屏障损伤标志物间的关系进行分析;（3）利用膜相蛋白芯片、多因子检测及流式细胞分析技术,对视神经脊髓炎患者脑脊液及血清细胞因子水平及T细胞亚群进行分析,以探寻新的免疫学标志物;（4）利用生物信息学技术筛选针对上述免疫靶点的生物肽,通过自身免疫性葡萄膜炎及自身免疫性视神经炎的动物模型,对筛选出的生物肽的免疫调节作用进行验证。结果:（1）OCTA可以有效鉴别多灶性脉络膜炎患者的炎症病灶及继发性CNV病灶,鉴别效果优于其他眼底影像学检查手段;（2）视神经脊髓炎患者黄斑区及视盘周围血流密度下降,差异有统计学意义（P<0.01）;视盘周围血流密度与血脑屏障损伤标志物间存在相关性（P<0.01）;（3）视神经脊髓炎患者存在T细胞功能紊乱,表现为Th17亚群增加、Treg亚群相对减少,及IL-17A、IL-6等相关炎症因子水平的异常;（4）利用生物信息学技术从肝细胞生长因子中筛选出了新型生物肽H-CN,H-CN可以改变自身免疫性葡萄膜炎及自身免疫性视神经炎模型外周免疫器官及靶器官中CD4+T细胞的分群,有效减少Th1、Th17亚群的比例,提高Treg亚群的比例（P<0.01）,并减轻IFN-r、IL-17A、IL-2、IL-6、TNF-a等炎症因子的水平,提高IL-10等抑炎因子的水平,同时降低造模小鼠的临床评分,改善造模小鼠VEP表现,同时减轻眼球的组织病理损伤。结论:OCTA为多灶性脉络膜炎及视神经脊髓炎提供了一种新的影像学标志物,可用于疾病诊断、鉴别及病理机制的研究,并为评估血脑屏障损伤提供了一种新的方法;此外,Th17及Treg轴的异常是视神经脊髓炎发病机制中的重要环节,针对这一靶点,我们筛选出了具有免疫调节作用的新型生物肽H-CN,H-CN可以抑制Th1、Th17等促炎T细胞亚群的分化,同时促进具有免疫抑制作用的Treg亚群的增生,从而发挥免疫调节及抑制自身免疫性炎症的作用,因此可作为自身免疫性葡萄膜炎及视神经炎潜在的一种新型治疗手段。
曾春琴[10]（2016）在《糖尿病黄斑水肿患者多焦视网膜电图改变及与视网膜厚度和视力的相关性》文中提出目的:探讨糖尿病黄斑水肿患者多焦视网膜电图改变及与视网膜厚度和视力之间的相关性。方法:收集2015年7月10月于我院眼科就诊,且经过验光、眼底彩照、OCT、眼底荧光素钠血管造影检查确诊为糖尿病黄斑水肿患者共45例（67只眼）,采用德国RETIScan多焦视觉电生理检查系统对所有患者进行61个六边形的多焦视网膜电图检查,与黄斑水肿组年龄相匹配的正常组17例（31只眼）接受除眼底荧光素钠血管造影外与黄斑水肿组相同的检查。比较正常组与黄斑水肿组多焦视网膜电图的改变,分析黄斑水肿组多焦视网膜电图、视网膜厚度、视力之间的相关性。结果:黄斑水肿组最佳矫正视力的平均值为（0.75±0.46）LogMAR。正常组黄斑区平均视网膜厚度值为（261.68±15.94）μm,范围为234293μm,黄斑水肿组的黄斑区平均视网膜厚度值为（431.79±131.61）μm,范围为242701μm,与正常组相比差异有显着的统计学意义（t=10.416,P=0.000）;黄斑水肿组、正常组男性和女性黄斑区平均视网膜厚度检测值之间差异均无统计学意义（P>0.05）。黄斑水肿组多焦视网膜电图5环的各项检测值与正常组相比均有显着的统计学差异（P<0.05）。相关性分析结果:黄斑水肿组视力和黄斑区平均视网膜厚度之间呈负相关关系,与多焦视网膜电图1环P1波的振幅密度和潜伏期、N1波潜伏期之间存在相关性,与1环其他检测值之间没有相关性;黄斑区平均视网膜厚度与多焦视网膜电图1环各项检测值之间均没有统计学差异。结论:糖尿病黄斑水肿患者的黄斑区平均视网膜厚度显着大于正常人;与正常人相比,糖尿病黄斑水肿患者多焦视网膜电图有显着的改变,振幅显着降低,潜伏期显着延长;糖尿病黄斑水肿患者的视力与黄斑区平均视网膜厚度、多焦视网膜电图1环P1、N1波的检测值存在相关性。视力、多焦视网膜电图和光学相干断层扫描相结合能更好的对糖尿病黄斑水肿患者的视网膜形态和功能进行综合性的评价,优于以往单纯用视力来评价糖尿病黄斑水肿患者的视网膜功能。
二、Stargardt病的临床表现、眼底荧光血管造影及视觉电生理检查（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、Stargardt病的临床表现、眼底荧光血管造影及视觉电生理检查（论文提纲范文）
（2）运用OCT分析系统性红斑狼疮患者黄斑区视网膜厚度改变的相关研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| ABSTRACT |
| 符号表(缩略语) |
| 第一章 前言 |
| 1.1 研究背景 |
| 1.2 本研究的目的、意义和来源 |
| 第二章 资料与方法 |
| 2.1 临床资料 |
| 2.2 方法 |
| 2.3 统计学方法 |
| 第三章 结果 |
| 3.1 一般资料结果 |
| 3.2 OCT黄斑区各个区域参数对比 |
| 3.3 SLE组黄斑区视网膜厚度与SLE活动度等指标相关性分析 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 不足和展望 |
| 参考文献 |
| 综述 光学相干断层扫描成像技术在视网膜疾病应用和进展 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
（4）中国西部区域人群Leber先天性黑曚的分子遗传学与临床表型研究（论文提纲范文）
| 主要英文缩略词表 |
| 英文摘要 |
| 中文摘要 |
| 第一章 前言 |
| 1.1 Leber先天性黑曚分子遗传学研究的重要性 |
| 1.2 Leber先天性黑曚的临床和遗传异质性 |
| 1.3 Sanger测序和第二代测序技术为Leber先天性黑曚的致病基因筛查提供重要手段 |
| 1.4 中国人群Leber先天性黑曚的临床表型分析和分子遗传学研究 |
| 第二章 中国西部区域人群Leber先天性黑曚的主要基因表达谱 |
| 2.1 引言 |
| 2.2 材料与方法 |
| 2.3 结果 |
| 2.4 讨论 |
| 2.5 小结 |
| 第三章 中国西部区域人群Leber先天性黑曚的主要基因表达谱与临床表型的相关性研究 |
| 3.1 引言 |
| 3.2 |
| 3.3 结果 |
| 3.4 讨论 |
| 3.5 小结 |
| 全文结论 |
| 参考文献 |
| 文献综述 Leber先天性黑曚的分子遗传学研究进展 |
| 参考文献 |
| 研究生期间发表文章及成果 |
| 致谢 |
（5）视网膜色素变性盲人视通路功能评价的研究（论文提纲范文）
| 缩略词表 |
| abstract |
| 中文摘要 |
| 第一章 前言 |
| 第二章 视网膜色素变性盲人视网膜、视神经及视觉皮层下中枢功能检测的研究 |
| 2.1 引言 |
| 2.2 实验材料与方法 |
| 2.2.1 实验材料 |
| 2.2.2 实验方法 |
| 2.3 结果 |
| 2.3.1 视网膜色素变性盲人的基本临床信息 |
| 2.3.2 视网膜色素变性盲人的视网膜结构及功能研究 |
| 2.3.3 视网膜色素变性盲人视神经功能研究 |
| 2.3.4 视网膜色素变性盲人视觉皮层下中枢功能研究 |
| 2.4 讨论 |
| 2.5 小结 |
| 第三章 视网膜色素变性盲人fMRI视皮层功能检测的定性研究 |
| 3.1 引言 |
| 3.2 实验材料与方法 |
| 3.2.1 实验材料 |
| 3.2.2 实验方法 |
| 3.3 结果 |
| 3.3.1 视网膜色素变性盲人及正常人的基本临床信息 |
| 3.3.2 视网膜色素变性盲人的视觉皮层激活情况 |
| 3.4 讨论 |
| 3.5 小结 |
| 第四章 视网膜色素变性盲人fMRI视皮层功能检测的定量研究 |
| 4.1 引言 |
| 4.2 实验材料与方法 |
| 4.2.1 实验材料 |
| 4.2.2 实验方法 |
| 4.3 结果 |
| 4.3.1 视网膜色素变性盲人及正常人的基本临床信息 |
| 4.3.2 闪光视觉刺激下视网膜色素变性盲人视皮层激活的变化 |
| 4.3.3 棋盘格翻转视觉刺激下视网膜色素变性盲人视皮层激活的变化 |
| 4.3.4 闪光视觉刺激下视网膜色素变性盲人视皮层相关脑区之间功能连接网络变化 |
| 4.3.5 棋盘格翻转视觉刺激下视网膜色素变性盲人视皮层相关脑区之间功能连接网络变化 |
| 4.4 讨论 |
| 4.5 小结 |
| 全文结论 |
| 参考文献 |
| 文献综述 fMRI在视网膜色素变性中的应用与进展 |
| 参考文献 |
| 攻读硕士学位期间的研究成果 |
| 致谢 |
（7）超大范围无灌注型糖尿病视网膜病变患者神经视网膜结构和功能的特点分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| abstract |
| 引言 |
| 第1章 研究对象和方法 |
| 1.1 研究对象和标准 |
| 1.1.1 研究对象 |
| 1.1.2 入组标准和排除标准 |
| 1.2 研究方法 |
| 1.2.1 研究对象分组 |
| 1.2.2 研究方法 |
| 1.3 统计学处理 |
| 第2章 结果 |
| 第3章 讨论 |
| 第4章 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 综述参考文献 |
| 攻读学位期间的研究成果 |
| 附录或缩略词表 |
| 致谢 |
（9）眼部自身免疫性炎症标志物及H-CN免疫调节作用研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| ABSTRACT |
| 缩略词表 |
| 中文部分 |
| 绪论 |
| 第一章 多灶性脉络膜炎眼底影像学标志物研究 |
| 1.1 引言 |
| 1.2 材料和方法 |
| 1.3 结果 |
| 1.4 讨论 |
| 第二章 自身免疫性视神经炎眼底影像学及免疫学标志物研究 |
| 2.1 自身免疫性视神经炎眼底影像学标志物研究 |
| 2.1.1引言 |
| 2.1.2 材料和方法 |
| 2.1.3 结果 |
| 2.1.4 讨论 |
| 2.2 自身免疫性视神经炎免疫学标志物研究 |
| 2.2.1 引言 |
| 2.2.2 材料和方法 |
| 2.2.3 结果 |
| 2.2.4 讨论 |
| 第三章 新型生物肽H-CN的免疫调节作用研究 |
| 3.1 新型免疫调节生物肽H-CN的筛选及合成 |
| 3.1.1 引言 |
| 3.1.2 材料和方法 |
| 3.1.3 结果 |
| 3.1.4 讨论 |
| 3.2 新型生物肽H-CN抑制自身免疫性视神经炎的有效性研究 |
| 3.2.1 引言 |
| 3.2.2 材料和方法 |
| 3.2.3 结果 |
| 3.2.4 讨论 |
| 3.3 新型生物肽H-CN抑制自身免疫性葡萄膜炎的有效性研究 |
| 3.3.1 引言 |
| 3.3.2 材料和方法 |
| 3.3.3 结果 |
| 3.3.4 讨论 |
| 总结与展望 |
| ENGLISH VERSION |
| Introduction |
| Chapter 1. Multimodal Imaging Biomarkers of Multifocal Choroiditis |
| 1.1 Introduction |
| 1.2 Materials and methods |
| 1.3 Results |
| 1.4 Discussion |
| Chapter 2. Fundus Imaging and Immunological Biomarkers of Neuromyelitis Optica |
| 2.1 Fundus Imaging Biomarkers of Neuromyelitis Optica |
| 2.2 Immunological Biomarkers of Neuromyelitis Optica |
| Chapter 3. Immunomodulatory Effects of A Novel Peptide H-CN |
| 3.1 Peptides Screening and Synthesis |
| 3.2 The Effectes of H-CN in EAE models |
| 3.3 The Effectes of H-CN in EAE models |
| Summary |
| 参考文献 |
| 附录 综述 The Utility of Multimodal Imaging Techniques in Fundus Vascular Disorders |
| Reference |
| 致谢 |
| 攻读学位期间发表的学术论文和科研成果目录 |
（10）糖尿病黄斑水肿患者多焦视网膜电图改变及与视网膜厚度和视力的相关性（论文提纲范文）
| 致谢 摘要 Abstract 前言 材料与方法 结果 讨论 结论 参考文献 综述：多焦视网膜电图在视网膜疾病中的应用 参考文献 附录 个人简历 |
四、Stargardt病的临床表现、眼底荧光血管造影及视觉电生理检查（论文参考文献）
- [1]糖尿病视神经病变的研究进展[J]. 何珊,胡爱莲. 国际眼科纵览, 2021(06)
- [2]运用OCT分析系统性红斑狼疮患者黄斑区视网膜厚度改变的相关研究[D]. 陈荣涛. 汕头大学, 2021(02)
- [3]掌握各种眼底影像学检查特点,合理选择眼底影像学检查方法[J]. 文峰,华瑞. 中华实验眼科杂志, 2021(05)
- [4]中国西部区域人群Leber先天性黑曚的分子遗传学与临床表型研究[D]. 朱路瑶. 中国人民解放军陆军军医大学, 2021
- [5]视网膜色素变性盲人视通路功能评价的研究[D]. 欧阳旺斌. 中国人民解放军陆军军医大学, 2021
- [6]视觉电生理诊断流程指南[J]. Robson A. G.;. 中华眼科杂志, 2020(07)
- [7]超大范围无灌注型糖尿病视网膜病变患者神经视网膜结构和功能的特点分析[D]. 王晓静. 青岛大学, 2019(02)
- [8]ABCA4基因突变与3个不同遗传性视网膜疾病家系临床表型的研究[J]. 容维宁,王晓光,盛迅伦. 中华眼科杂志, 2018(10)
- [9]眼部自身免疫性炎症标志物及H-CN免疫调节作用研究[D]. 成璐. 上海交通大学, 2017(05)
- [10]糖尿病黄斑水肿患者多焦视网膜电图改变及与视网膜厚度和视力的相关性[D]. 曾春琴. 川北医学院, 2016(02)